متلازمة PFAPA الحمى الدورية لدى الأطفال

ما هي متلازمة PFAPA؟

متلازمة PFAPA، أو الحمى الدورية مع التهاب الفم القلاعي والبلعوم والتهاب العقد اللمفية (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis)، هي أحد أمراض الالتهاب الذاتي (autoimmune disease) التي تصيب الأطفال بشكل رئيسي. تتميز هذه المتلازمة بنوبات متكررة ومنتظمة من الأعراض الالتهابية الحادة.

• **الحمى الدورية (Periodic Fever)**: ارتفاع مفاجئ وشديد في درجة الحرارة.
• **التهاب الفم القلاعي (Aphthous stomatitis)**: ظهور قرح صغيرة ومؤلمة داخل الفم.
• **التهاب البلعوم (Pharyngitis)**: التهاب حاد في الحلق.
• **التهاب العقد اللمفية (Cervical adenitis)**: تضخم مؤلم في الغدد الليمفاوية بمنطقة الرقبة.

عادةً ما تبدأ هذه المتلازمة قبل سن الخامسة، وتتكرر النوبات كل 3 إلى 6 أسابيع، مع اختفاء تام للأعراض بين النوبات.

السمات السريرية (Clinical Presentation)

يصل الطفل إلى العيادة عادةً بالشكاوى التالية خلال النوبة:

• ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة، وغالباً ما يكون غير مصحوب بأعراض تنفسية علوية مثل السعال أو الزكام.
• وجود قرح فموية مؤلمة.
• احمرار والتهاب في الحلق (Pharyngitis).
• تضخم مؤلم في الغدد الليمفاوية العنقية.

التشخيص

يعتمد تشخيص متلازمة PFAPA بشكل أساسي على التقييم السريري (Clinical diagnosis)، حيث يتم التركيز على النمط المتكرر والمميز للنوبات.

خلال النوبة، قد تُظهر الفحوصات المخبرية بعض التغيرات، مثل:

• ارتفاع في سرعة الترسيب (ESR) والبروتين المتفاعل C (CRP).
• ارتفاع في عدد كريات الدم البيضاء (WBC).
• عدم وجود دليل على عدوى بكتيرية أو فيروسية محددة.

الإدارة والعلاج (Management)

تُعد متلازمة PFAPA مرضاً ذاتي الشفاء (self-limited)، حيث تختفي النوبات عادةً بعد سن العاشرة، وقد تستمر في نسبة قليلة من البالغين.

خط العلاج الأول (First-line Treatment)

يُعد العلاج بالكورتيكوستيرويدات (Corticosteroids) هو الخيار الأول لإنهاء النوبة. جرعة واحدة من Prednisolone أو Betamethasone غالباً ما تكون كافية لإيقاف النوبة خلال ساعات قليلة.

العلاج الداعم (Supportive Treatment)

• خافضات الحرارة (Antipyretics) للسيطرة على الحمى.
• مسكنات الألم (Analgesics) لتخفيف الألم المصاحب للقرح والتهاب الحلق.

يمكن استخدام Colchicine كعلاج وقائي لتقليل تكرار النوبات.

الحالات الشديدة أو المتكررة (Recurrent/Severe Cases)

في الحالات التي تتسم بنوبات شديدة ومتكررة تؤثر بشكل كبير على جودة حياة الطفل، يمكن النظر في استئصال اللوزتين (Tonsillectomy)، حيث أظهرت بعض الدراسات أنه قد يوقف النوبات تماماً.

أي طفل يأتي إلى العيادة بشكل شهري متكرر، مصاباً بالتهاب البلعوم وقرح الفم والحمى وتضخم الغدد الليمفاوية، يجب أن يثير الشك في متلازمة PFAPA.